case-presentation_10

ID:

آقای علی قرائت گو ، 24 ساله ، مجرد ،دیپلم و ساکن تهران                     

‍C.C:

 استفراغ مکرر

I.P:

بيمار آقای 24 ساله مورد CAH کلاسیک که از 6 سالگی ایشان تشخیص داده شده است، با شکایت استفراغ های مکرر از دو هفته قبل ونیز انجام W.U  جهت بررسی علت تستوسترون بالا به این مرکز ارجاع شدند.

بیمار در دوران نوزادی به دلیل chordee آلت به جراح مراجعه می کند

در سه سالگی جهت بررسی testis تحت عمل جراحی باز شکم قرار میگیرد که حین جراحی متوجه وجود رحم و تخمدان میشوند.

بیمار شرح حالی از تهوع و استفراغ های مکرر در دوران کودکی می دهد.

در شش سالگی بیمار اولین بار دچار Faint شده و در بیمارستان بهرامی با توجه به  هایپوتنشن و هایپرکالمی تشخیص CAH گذاشته می شود.

در شش سالگی بیمار pubic hair ,axillary hair  داشته.

از شش سالگی بیمار تحت درمان با هیدروکورتیزون و فلودروکورتیزون قرار میگیرد.

در هفت سالگی بدلیل رشد سینه هایش تحت TAH+BSO قرار می گیرد و رشد سینه ها متوقف می شود.

درهفت سالگی رشد  penis  متوقف می شود.

در پانزده سالگی رویش facial hair و خشونت صدا پیدا می کند.

بدلیل عدم مصرف داروهایش چندین نوبت با تابلوی استفراغ و درد شکم بستری میشود(آخرین نوبت مهر ماه که W.U به شرح ذیل انجام می گردد)

محورهاي هيپوفيز:

Cortisol 8 A.M: 197.1 n mol/l

ACTH :279 pg/ml

LH: 39.8  m IU/ml

FSH: 52  m IU/ml

TSH: 5 μIU/ml

T4: 7.9 μIU/ml

17OH progesterone :23.6 n g/ml

Testosterone: 12 n g/ml

سونوگرافي شكم و لگن: There is an oval well define mass 41*27 mm in inf aspect of liver

MRI شکم و لگن:  mass lesion 28*31*35  Rt adrenal , mass lesion 13*11*12 Lt adrenal

.